Rối loạn phổ viêm tủy thị thần kinh: Nguyên nhân, dấu hiệu và cách điều trị
Nội dung chỉ cung cấp thông tin tham khảo, không thay thế chẩn đoán, khám hoặc điều trị của người hành nghề y tế. Không tự ý dùng, ngừng hoặc thay đổi thuốc dựa trên bài viết.
Rối loạn phổ viêm tủy thị thần kinh, trước đây từng được biết đến với tên gọi bệnh Devic, là một bệnh lý tự miễn dịch hiếm gặp nhưng đặc biệt nghiêm trọng của hệ thần kinh trung ương. Bệnh xảy ra khi hệ thống phòng vệ miễn dịch của cơ thể bị rối loạn, sản sinh ra các tự kháng thể bất thường tấn công trực tiếp vào các cấu trúc nâng đỡ thần kinh, gây ra các đợt viêm cấp tính hủy hoại mô tại dây thần kinh thị giác và tủy sống.

Hậu quả lâm sàng của các đợt tấn công này là tình trạng suy giảm thị lực đột ngột, yếu liệt vận động các chi, rối loạn cảm giác và mất kiểm soát chức năng cơ vòng đại tiểu tiện. Không giống như một số bệnh lý thoái hóa thần kinh có xu hướng diễn tiến từ từ, các đợt bùng phát của căn bệnh này thường xuất hiện dữ dội và có thể để lại di chứng nặng nề ngay từ lần khởi phát đầu tiên nếu không được xử trí cấp cứu.
Việc chẩn đoán sớm và phân biệt chính xác bệnh với các tình trạng thoái hóa myelin khác đóng vai trò quyết định đến tiên lượng lâu dài. Tiếp cận y khoa đúng đắn thông qua kiểm soát nhanh đợt viêm cấp và duy trì liệu pháp ức chế miễn dịch liên tục chính là chìa khóa then chốt giúp người bệnh ngăn ngừa nguy cơ tái phát và bảo tồn tối đa các chức năng thần kinh quan trọng.
Tổng quan về rối loạn phổ viêm tủy thị thần kinh
Rối loạn phổ viêm tủy thị thần kinh là một nhóm hội chứng viêm tự miễn dịch đặc trưng bởi tình trạng hủy myelin nghiêm trọng trong hệ thần kinh trung ương. Trước đây, bệnh lý này từng được gọi là bệnh Devic và thường bị xếp nhầm là một phân nhóm ác tính của bệnh xơ cứng rải rác. Tuy nhiên, những bước tiến vượt bậc trong lĩnh vực sinh học phân tử và miễn dịch học đã chứng minh đây là một thực thể bệnh học hoàn toàn độc lập, sở hữu cơ chế sinh học phân tử và dấu ấn kháng thể đặc hiệu riêng biệt. Căn bệnh này có thể xuất hiện ở nhiều lứa tuổi khác nhau nhưng ghi nhận tần suất cao nhất ở nhóm người trưởng thành trẻ tuổi, trong đó phụ nữ chiếm tỷ lệ áp đảo so với nam giới.
Trọng tâm tàn phá của bệnh tập trung chủ yếu vào hai cơ quan thần kinh tối quan trọng là dây thần kinh thị giác và tủy sống. Dây thần kinh thị giác đảm nhận chức năng thu nhận và truyền dẫn tín hiệu ánh sáng từ võng mạc về trung tâm xử lý thị giác ở vỏ não; khi bị viêm cấp tính, các sợi trục thần kinh bị phù nề dẫn đến mất thị lực nhanh chóng kèm theo cảm giác đau nhức hốc mắt dữ dội. Trong khi đó, tủy sống đóng vai trò như thân cây dẫn truyền mọi xung động vận động và cảm giác giữa não bộ và các cơ quan ngoại vi. Tình trạng viêm tủy trong hội chứng này thường có tính chất cắt ngang và lan rộng liên tục trên nhiều đốt sống, gây tổn thương mô sâu sắc khiến đường dẫn truyền thần kinh bị cắt đứt tạm thời hoặc vĩnh viễn.
Bên cạnh hai vị trí kinh điển trên, rối loạn phổ viêm tủy thị thần kinh còn có thể mở rộng tổn thương đến các vùng giải phẫu chuyên biệt khác bên trong hộp sọ, tiêu biểu nhất là vùng cực sau nằm tại sàn não thất bốn thuộc thân não, vùng dưới đồi và các cuống não. Vùng cực sau là nơi tập trung các thụ thể cảm nhận kích thích và trung tâm điều hòa các phản xạ thực vật như nôn và nấc cụt. Sự khu trú của ổ viêm tại vị trí này giải thích cho các biểu hiện lâm sàng rất độc đáo nhưng khó kiểm soát của bệnh, góp phần tạo nên bức tranh lâm sàng đa dạng nhưng mang tính đặc thù cao của hội chứng.
Nguyên nhân và yếu tố nguy cơ
Cơ chế bệnh sinh cốt lõi của rối loạn phổ viêm tủy thị thần kinh bắt nguồn từ sự rối loạn điều hòa của hệ thống miễn dịch thu được. Ở trạng thái bình thường, hệ thống miễn dịch có nhiệm vụ nhận diện và tiêu diệt các tác nhân gây bệnh xâm nhập từ bên ngoài; tuy nhiên trong căn bệnh này, cơ thể lại nhầm lẫn các cấu trúc mô lành tại hệ thần kinh trung ương là yếu tố ngoại lai. Tác nhân bệnh sinh chủ đạo được tìm thấy ở phần lớn người bệnh là tự kháng thể IgG đặc hiệu kháng lại kênh dẫn nước aquaporin-4, thường được gọi tắt là AQP4-IgG.
Kênh protein aquaporin-4 phân bố với mật độ rất cao trên màng chân của các tế bào sao thần kinh đệm, đặc biệt tập trung tại hàng rào máu não, xung quanh các mạch máu nuôi dưỡng tủy sống và dây thần kinh thị giác. Khi kháng thể AQP4-IgG xâm nhập qua hàng rào máu não và gắn kết chọn lọc vào kênh aquaporin-4, phản ứng này lập tức kích hoạt dòng thác bổ thể gây độc tế bào. Hậu quả là màng tế bào sao bị ly giải, kích hoạt giải phóng ồ ạt các cytokine tiền viêm và thu hút các tế bào bạch cầu hạt trung tính, bạch cầu ái toan cùng tế bào lympho tràn vào mô thần kinh. Sự tổn thương tế bào sao làm mất chức năng nâng đỡ dinh dưỡng và cân bằng nội môi thần kinh, từ đó kéo theo tổn thương thứ phát các tế bào ít nhánh tạo myelin, gây bong tróc lớp bao myelin bảo vệ và làm đứt đoạn các sợi trục thần kinh truyền dẫn tín hiệu.
Đối với nhóm người bệnh biểu hiện hội chứng lâm sàng điển hình nhưng xét nghiệm AQP4-IgG cho kết quả âm tính, các nghiên cứu y khoa ghi nhận một tỷ lệ nhất định mang tự kháng thể kháng glycoprotein của tế bào ít nhánh tạo myelin (MOG-IgG), hoặc thuộc nhóm chưa định danh được kháng thể tự miễn đặc hiệu. Cơ chế bệnh sinh ở nhóm này thường thiên về viêm hủy myelin nguyên phát hơn là tổn thương tế bào sao thần kinh đệm như ở thể AQP4-IgG điển hình.
Về mặt dịch tễ và các yếu tố nguy cơ, giới tính nữ là một đặc điểm nhân khẩu học nổi bật khi tỷ lệ nữ giới mắc bệnh cao vượt trội so với nam giới, đặc biệt trong nhóm có kháng thể AQP4 dương tính. Cơ địa tự miễn cá nhân và gia đình đóng vai trò tiền đề quan trọng; những người có tiền sử bản thân hoặc thân nhân mắc các bệnh tự miễn hệ thống như lupus ban đỏ hệ thống, hội chứng Sjogren hoặc bệnh lý tuyến giáp tự miễn có nguy cơ xuất hiện bệnh cao hơn. Ngoài ra, các đợt nhiễm trùng đường hô hấp hoặc tiêu hóa thông thường có thể đóng vai trò là yếu tố kích hoạt môi trường làm bùng phát phản ứng miễn dịch lạc hướng ở những người có sẵn cơ địa mẫn cảm. Bệnh không di truyền trực tiếp từ cha mẹ sang con theo quy luật di truyền đơn gen, nhưng tính mẫn cảm miễn dịch chung có thể tồn tại trong gia đình.
Dấu hiệu và triệu chứng thường gặp
Các triệu chứng lâm sàng của rối loạn phổ viêm tủy thị thần kinh phản ánh trực tiếp vị trí của các cấu trúc thần kinh bị tổn thương viêm trong hệ thần kinh trung ương. Bệnh thường bộc lộ dưới dạng các đợt tấn công cấp tính hoặc bán cấp tính diễn tiến dữ dội trong vòng vài giờ đến vài ngày. Hai nhóm biểu hiện kinh điển và thường gặp nhất là tổn thương tại mắt và tổn thương tại tủy sống. Khi ổ viêm tấn công dây thần kinh thị giác, người bệnh sẽ có cảm giác đau nhức sâu bên trong hốc mắt, mức độ đau thường tăng lên rõ rệt khi người bệnh liếc mắt hoặc cử động nhãn cầu. Đi kèm với cảm giác đau là tình trạng suy giảm thị lực nhanh chóng, bắt đầu từ nhìn mờ, suy giảm khả năng nhận biết màu sắc cho đến mất hoàn toàn thị lực. Tình trạng này có thể xảy ra ở một mắt hoặc xuất hiện đồng thời cả hai mắt, là dấu hiệu nặng nề hơn so với viêm thần kinh thị giác thông thường.
Nhóm triệu chứng do viêm tủy sống cắt ngang biểu hiện qua các rối loạn vận động, cảm giác và thần kinh thực vật dưới mức tủy bị tổn thương. Người bệnh bị yếu cơ đột ngột, khởi phát từ cảm giác nặng chân, đi lại khó khăn rồi nhanh chóng tiến triển thành liệt hoàn toàn hai chi dưới hoặc liệt cả tứ chi tùy vào vị trí tủy cổ hay tủy ngực bị tổn thương. Rối loạn cảm giác xuất hiện rầm rộ dưới dạng tê buốt, mất cảm giác nóng lạnh hoặc có cảm giác bỏng rát, kim châm dọc theo cơ thể. Một triệu chứng rất đặc trưng là dấu hiệu bó thắt, tạo cảm giác như có một dải băng hoặc sợi dây siết chặt quanh ngực hoặc vùng bụng. Đồng thời, tổn thương tủy sống hầu như luôn làm gián đoạn đường dẫn truyền thần kinh kiểm soát cơ vòng, biểu hiện qua tình trạng bí tiểu cấp tính, tiểu tiện không tự chủ hoặc mất kiểm soát phản xạ đại tiện.
Ngoài mắt và tủy sống, hội chứng vùng cực sau tại thân não là một biểu hiện lâm sàng đặc biệt quan trọng cần được lưu ý. Người bệnh xuất hiện các cơn nấc cụt dai dẳng kéo dài nhiều ngày không dứt, kèm theo cảm giác buồn nôn và nôn mửa liên tục mà hoàn toàn không tìm thấy nguyên nhân từ các bệnh lý đường tiêu hóa. Đây là dấu hiệu chỉ điểm rất có giá trị của bệnh nhưng lại rất dễ bị chẩn đoán nhầm thành viêm dạ dày cấp hoặc trào ngược dạ dày thực quản, làm chậm trễ thời gian can thiệp thần kinh quý giá.
Các dấu hiệu cảnh báo khẩn cấp đe dọa tính mạng đòi hỏi phải được đưa đi cấp cứu ngay lập tức bao gồm tình trạng khó thở, hụt hơi, suy hô hấp cấp tính do tổn thương tủy cổ đoạn cao lan lên trung tâm điều khiển hô hấp ở thân não. Bên cạnh đó, sự xuất hiện của các cơn co cứng cơ kịch phát gây đau đớn dữ dội hoặc tình trạng tụt huyết áp tư thế cũng phản ánh sự suy giảm nghiêm trọng của hệ dẫn truyền thần kinh trung ương.
Chẩn đoán
Quy trình chẩn đoán rối loạn phổ viêm tủy thị thần kinh hiện nay tuân thủ các tiêu chuẩn đồng thuận quốc tế được ban hành năm 2015 bởi Nhóm Chẩn đoán NMOSD Quốc tế. Việc chẩn đoán đòi hỏi sự phối hợp chặt chẽ giữa thăm khám lâm sàng thần kinh toàn diện, khai thác kỹ lưỡng bệnh sử, chụp cộng hưởng từ độ phân giải cao và xét nghiệm huyết thanh miễn dịch đặc hiệu. Điểm mấu chốt trong phân loại chẩn đoán là xác định tình trạng hiện diện của tự kháng thể AQP4-IgG trong huyết thanh người bệnh.
Xét nghiệm tìm kháng thể AQP4-IgG bằng phương pháp huỳnh quang gián tiếp gắn tế bào là tiêu chuẩn vàng có độ nhạy và độ đặc hiệu rất cao. Khi kết quả xét nghiệm huyết thanh dương tính, bác sĩ chỉ cần ghi nhận ít nhất một biểu hiện lâm sàng cốt lõi như viêm thần kinh thị giác, viêm tủy sống cắt ngang hoặc hội chứng vùng cực sau là đủ cơ sở để xác lập chẩn đoán bệnh. Trong trường hợp kháng thể AQP4-IgG âm tính hoặc cơ sở y tế chưa thể thực hiện xét nghiệm, tiêu chuẩn chẩn đoán sẽ chặt chẽ hơn nhiều, đòi hỏi người bệnh phải có ít nhất hai biểu hiện lâm sàng cốt lõi xuất hiện độc lập và kèm theo các bằng chứng tổn thương đặc trưng trên phim cộng hưởng từ.
Chụp cộng hưởng từ (MRI) là phương tiện hình ảnh học quan trọng nhất giúp đánh giá chi tiết vị trí và mức độ tổn thương mô thần kinh. Trên phim MRI tủy sống, tổn thương viêm tủy trong căn bệnh này thường biểu hiện dưới dạng vùng tăng tín hiệu liên tục kéo dài từ ba đốt sống trở lên, được gọi là tổn thương viêm tủy lan rộng theo chiều dọc. Trên phim MRI hốc mắt và sọ não, dây thần kinh thị giác bị viêm dày, tăng tín hiệu kéo dài và thường có xu hướng lan vào giao thoa thị giác. Bên cạnh đó, xét nghiệm chọc dịch não tủy thường được chỉ định để đếm tế bào viêm, đo nồng độ protein và tìm kiếm dải kháng thể đơn dòng. Đa số người bệnh rối loạn phổ viêm tủy thị thần kinh có kết quả dải đơn dòng trong dịch não tủy âm tính, đây là đặc điểm cận lâm sàng rất giá trị giúp bác sĩ phân biệt chính xác với bệnh xơ cứng rải rác.
So sánh đặc điểm giữa rối loạn phổ viêm tủy thị thần kinh và xơ cứng rải rác
| Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng | Rối loạn phổ viêm tủy thị thần kinh (NMOSD) | Bệnh xơ cứng rải rác (MS) |
|---|---|---|
| Cơ chế bệnh sinh chính | Tự miễn dịch qua trung gian kháng thể kháng tế bào sao thần kinh | Tự miễn dịch qua trung gian tế bào lympho T gây hủy myelin nguyên phát |
| Tự kháng thể đặc hiệu | Kháng thể AQP4-IgG dương tính ở phần lớn trường hợp | Không có tự kháng thể AQP4-IgG đặc hiệu |
| Đặc điểm tổn thương tủy sống trên MRI | Viêm tủy lan rộng theo chiều dọc liên tục từ ba đốt sống trở lên | Tổn thương tủy ngắn, thường dưới hai đốt sống và nằm lệch tâm |
| Mức độ tổn thương đợt cấp | Đợt bùng phát dữ dội, nguy cơ tàn phế và mất thị lực nặng ngay từ đầu | Các đợt tấn công thường nhẹ hơn và có xu hướng hồi phục tốt hơn |
| Dải đơn dòng trong dịch não tủy (OCB) | Thường âm tính (chỉ xuất hiện ở tỷ lệ rất thấp) | Dương tính ở đại đa số trường hợp (khoảng tám mươi đến chín mươi phần trăm) |
| Hội chứng vùng cực sau (nấc cụt, nôn ói) | Là dấu hiệu đặc trưng thường gặp do tổn thương sàn não thất bốn | Rất hiếm khi xuất hiện như một biểu hiện độc lập |
Biến chứng nguy hiểm của rối loạn phổ viêm tủy thị thần kinh
Tình trạng viêm tự miễn tái diễn nhiều đợt trong rối loạn phổ viêm tủy thị thần kinh nếu không được kiểm soát chặt chẽ sẽ để lại những di chứng nặng nề và không thể phục hồi. Biến chứng nguy hiểm hàng đầu là tình trạng suy giảm thị lực nghiêm trọng hoặc mù lòa vĩnh viễn ở một hoặc cả hai mắt do các sợi thần kinh thị giác bị teo và thoái hóa hoàn toàn sau các đợt viêm cấp tính lặp đi lặp lại.
Ở hệ vận động, tổn thương tủy sống cắt ngang lan rộng có thể dẫn tới liệt cứng hai chi dưới hoặc liệt hoàn toàn tứ chi, khiến người bệnh mất khả năng tự đi lại và phải phụ thuộc suốt đời vào xe lăn hoặc người chăm sóc. Tình trạng tàn phế vận động kéo dài làm phát sinh thêm nhiều biến chứng thứ phát nguy hiểm như loét tỳ đè sâu ở các vùng xương nhô, teo cơ nhanh chóng, cứng khớp và tăng nguy cơ hình thành cục máu đông gây thuyên tắc tĩnh mạch sâu.
Bên cạnh đó, rối loạn chức năng bàng quang thần kinh mạn tính không chỉ gây bí tiểu hoặc són tiểu thường xuyên mà còn tạo điều kiện cho nhiễm trùng đường tiết niệu tái diễn nhiều lần, lâu dần có thể dẫn đến viêm đài bể thận và suy thận mạn tính. Ngoài ra, người bệnh thường xuyên phải chịu đựng những cơn đau thần kinh mạn tính dữ dội, co cứng cơ gây đau đớn và dễ rơi vào trạng thái rối loạn tâm lý lo âu, trầm cảm do chất lượng cuộc sống bị suy giảm nghiêm trọng.
Phân loại các thể lâm sàng của rối loạn phổ viêm tủy thị thần kinh
Trên thực tế lâm sàng, rối loạn phổ viêm tủy thị thần kinh thường được phân chia thành hai thể diễn tiến chính dựa vào tần suất xuất hiện của các đợt bùng phát viêm thần kinh: thể tái phát và thể một pha.
Thể tái phát là dạng diễn tiến phổ biến nhất, chiếm tới hơn chín mươi phần trăm tổng số các trường hợp mắc bệnh. Ở thể này, người bệnh phải đối mặt với các đợt tấn công viêm dây thần kinh thị giác hoặc viêm tủy sống lặp đi lặp lại nhiều lần trong suốt cuộc đời. Giữa các đợt tấn công cấp tính có thể là những khoảng thời gian triệu chứng tạm thời thuyên giảm và ổn định, tuy nhiên mỗi đợt tái phát mới thường phá hủy thêm các tế bào thần kinh không thể tái tạo, khiến mức độ tàn phế của người bệnh ngày càng tăng dần theo thời gian nếu không có biện pháp ức chế miễn dịch duy trì hiệu quả.
Thể một pha hiếm gặp hơn rất nhiều, đặc trưng bởi việc người bệnh chỉ trải qua một đợt viêm cấp tính duy nhất kéo dài trong một khoảng thời gian nhất định rồi thoái lui hoàn toàn và không tái phát thêm đợt nào trong nhiều năm tiếp theo. Mặc dù không xuất hiện các đợt tấn công mới, đợt viêm đơn độc này vẫn có thể có mức độ tàn phá mô thần kinh rất dữ dội và để lại những di chứng vĩnh viễn nếu người bệnh không được chẩn đoán và điều trị cấp cứu kịp thời ngay từ giai đoạn đầu.
Hướng xử trí và theo dõi y khoa
Chiến lược kiểm soát y tế đối với rối loạn phổ viêm tủy thị thần kinh được phân chia rõ rệt thành hai giai đoạn kế tiếp nhau: xử trí cấp cứu các đợt tấn công cấp tính và điều trị ức chế miễn dịch duy trì lâu dài nhằm phòng ngừa tái phát. Mục tiêu hàng đầu trong giai đoạn cấp tính là dập tắt nhanh chóng phản ứng viêm thần kinh dữ dội, giảm thiểu mức độ hoại tử mô và bảo tồn tối đa thị lực cũng như khả năng vận động cho người bệnh.
Trong các đợt bùng phát cấp tính, phương pháp can thiệp khởi đầu tiêu chuẩn là truyền tĩnh mạch corticosteroid liều cao trong thời gian ngắn dưới sự theo dõi sát sao tại bệnh viện nhằm giảm nhanh tình trạng phù nề mô thần kinh và ức chế các chất trung gian gây viêm. Đối với những trường hợp người bệnh không đáp ứng thỏa đáng với corticosteroid hoặc xuất hiện triệu chứng yếu liệt nặng và mất thị lực nghiêm trọng ngay từ đầu, liệu pháp thay huyết tương được chỉ định thực hiện cấp cứu. Quy trình thay huyết tương sử dụng thiết bị lọc chuyên dụng để tách lọc phần huyết tương chứa các tự kháng thể AQP4-IgG và bổ thể gây hại ra ngoài, đồng thời bù lại bằng dung dịch albumin hoặc huyết tương thay thế. Ngoài ra, liệu pháp truyền globulin miễn dịch qua đường tĩnh mạch cũng có thể được bác sĩ cân nhắc áp dụng trong một số tình huống lâm sàng cụ thể.
Sau khi đã kiểm soát thành công đợt viêm cấp tính, người bệnh bắt buộc phải bước vào giai đoạn điều trị duy trì lâu dài. Do căn bệnh này có đặc tính bùng phát thành nhiều đợt và mỗi đợt tái phát đều tích lũy thêm những tổn thương thần kinh vĩnh viễn không thể hồi phục, việc sử dụng thuốc ức chế miễn dịch liên tục là nguyên tắc mang tính sống còn. Các nhóm thuốc được bác sĩ chuyên khoa thần kinh chỉ định bao gồm thuốc ức chế miễn dịch đường uống kinh điển và các chế phẩm sinh học kháng thể đơn dòng thế hệ mới nhắm trúng đích vào tế bào lympho B, thụ thể interleukin-6 hoặc ức chế hoạt hóa hệ thống bổ thể. Việc lựa chọn phương án điều trị cụ thể phụ thuộc vào tình trạng kháng thể, mức độ tổn thương và khả năng dung nạp của từng cá nhân.
Bên cạnh việc dùng thuốc, công tác phục hồi chức năng vận động, vật lý trị liệu và điều trị hỗ trợ các triệu chứng như giảm đau thần kinh, chống co cứng cơ và kiểm soát bàng quang thần kinh đóng vai trò vô cùng thiết yếu. Người bệnh cần được tái khám định kỳ để kiểm tra công thức máu, đánh giá chức năng gan thận và sàng lọc các dấu hiệu nhiễm trùng cơ hội, giúp bác sĩ kịp thời điều chỉnh kế hoạch chăm sóc y tế an toàn và đạt hiệu quả tối ưu.
Phòng ngừa và giảm nguy cơ
Hiện nay nền y học thế giới chưa có biện pháp phòng ngừa tiên phát nhằm ngăn chặn hoàn toàn sự khởi phát ban đầu của rối loạn phổ viêm tủy thị thần kinh, bởi vì bệnh khởi nguồn từ các rối loạn tự miễn dịch phức tạp gắn liền với yếu tố cơ địa của từng cá nhân. Vì vậy, mục tiêu phòng ngừa trọng tâm trong căn bệnh này là phòng ngừa thứ phát, tập trung vào việc ngăn chặn tối đa các đợt bùng phát tái phát và hạn chế sự tích lũy di chứng tàn phế thần kinh cho người bệnh.
Biện pháp phòng ngừa tái phát mang tính cốt lõi và hiệu quả nhất là người bệnh phải tuân thủ nghiêm ngặt phác đồ điều trị ức chế miễn dịch duy trì do bác sĩ chuyên khoa thần kinh trực tiếp hướng dẫn. Tuyệt đối không được tự ý giảm liều, giãn cách thời gian uống thuốc hoặc tự ngừng dùng thuốc ngay cả khi cảm thấy sức khỏe đã hồi phục hoàn toàn. Việc ngừng thuốc đột ngột sẽ tạo cơ hội cho hệ miễn dịch bùng phát trở lại với cường độ dữ dội hơn, gây ra những đợt tổn thương tủy và mắt mới không thể đảo ngược. Cùng với đó, người bệnh cần chủ động phòng tránh các nguồn lây nhiễm vi khuẩn và virus thông qua việc rửa tay thường xuyên bằng xà phòng, ăn chín uống sôi và tiêm phòng các loại vắc xin phù hợp theo chỉ định của bác sĩ trước khi bắt đầu liệu trình ức chế miễn dịch. Các đợt nhiễm trùng cấp tính chính là yếu tố kích thích phổ biến khiến phản ứng tự miễn bùng nổ.
Trong đời sống sinh hoạt thường nhật, người bệnh cần duy trì lối sống lành mạnh với chế độ dinh dưỡng đầy đủ các nhóm chất, tích cực nghỉ ngơi, ngủ đủ giấc và tránh căng thẳng thể chất lẫn tinh thần kéo dài. Cần duy trì tập luyện vận động nhẹ nhàng để bảo vệ độ dẻo dai của cơ bắp và khớp. Đồng thời, người bệnh nên hạn chế tiếp xúc với môi trường có nhiệt độ quá cao hoặc tắm nước quá nóng, bởi vì sự gia tăng nhiệt độ cơ thể có thể làm bộc lộ hoặc trầm trọng thêm các triệu chứng thần kinh vốn có.
Khi nào cần gặp bác sĩ?
Rối loạn phổ viêm tủy thị thần kinh là một tình trạng cấp cứu thần kinh có thể gây ra những tổn thương vĩnh viễn chỉ trong vòng vài giờ hoặc vài ngày nếu không được can thiệp kịp thời. Người bệnh hoặc người nhà cần lập tức gọi cấp cứu hoặc đến ngay cơ sở y tế có chuyên khoa thần kinh khi xuất hiện bất kỳ dấu hiệu báo động khẩn cấp nào sau đây: tình trạng đột ngột nhìn mờ, đau nhức dữ dội trong hốc mắt hoặc mất thị lực nhanh chóng ở một hoặc cả hai mắt; cảm giác yếu cơ đột ngột xuất hiện ở tay chân, đi đứng loạng choạng, mất thăng bằng hoặc liệt hoàn toàn không thể cử động; cảm giác tê buốt, mất cảm giác lan rộng từ bàn chân lên ngực kèm theo cảm giác bị siết chặt quanh thân mình.
Ngoài ra, các rối loạn chức năng thần kinh thực vật cấp tính cũng đòi hỏi phải được hỗ trợ y tế khẩn trương, bao gồm tình trạng bí tiểu đột ngột gây căng tức bàng quang dữ dội, hoặc tiểu tiện và đại tiện không tự chủ. Đặc biệt, nếu người bệnh có biểu hiện nấc cụt liên tục kéo dài nhiều ngày kèm theo cảm giác buồn nôn và nôn ói không thể ăn uống, hoặc có dấu hiệu khó thở, tức ngực do yếu cơ hô hấp, cần lập tức nhập viện để được theo dõi sát chức năng thông khí. Việc chần chừ chờ đợi triệu chứng tự thuyên giảm hoặc tự ý dùng các loại thuốc giảm đau tại nhà có thể làm mất đi khoảng thời gian vàng để cứu vãn các tế bào thần kinh quý giá.
Lưu ý an toàn
Toàn bộ thông tin được cung cấp trong bài viết chỉ mang tính chất giáo dục sức khỏe và phổ biến kiến thức y khoa đại cương, tuyệt đối không thể thay thế cho việc thăm khám lâm sàng, chẩn đoán xác định hoặc phác đồ điều trị chuyên sâu từ bác sĩ chuyên khoa thần kinh. Người bệnh khi xuất hiện các dấu hiệu nghi ngờ như nhìn mờ đột ngột, yếu liệt tay chân hoặc rối loạn bài tiết không được tự ý chẩn đoán bệnh, không tự mua các loại thuốc giảm đau, thuốc kháng viêm, kháng sinh hay sử dụng các bài thuốc truyền miệng không rõ nguồn gốc để tự chữa trị tại nhà. Đặc biệt, người đang trong quá trình điều trị ức chế miễn dịch tuyệt đối không tự ý thay đổi liều lượng hoặc ngừng thuốc khi chưa có chỉ định y khoa, vì điều này có thể dẫn đến các đợt bùng phát viêm tủy cấp tính gây liệt vĩnh viễn hoặc mất thị lực không thể phục hồi. Khi nhận thấy cơ thể có dấu hiệu nhiễm trùng như sốt, ho hoặc xuất hiện triệu chứng thần kinh mới, cần liên hệ ngay với cơ sở y tế để được xử trí an toàn.
Kết luận
Rối loạn phổ viêm tủy thị thần kinh là một bệnh lý tự miễn thần kinh hiếm gặp, diễn tiến phức tạp và có nguy cơ để lại di chứng tàn phế nghiêm trọng nếu không được phát hiện và can thiệp kịp thời. Việc nhận thức đầy đủ về các biểu hiện cảnh báo sớm tại thị lực, vận động tủy sống và thân não là yếu tố then chốt giúp người bệnh tiếp cận chăm sóc y tế chuyên khoa trong khoảng thời gian vàng. Nhờ vào những tiến bộ vượt bậc của y học hiện đại trong chẩn đoán miễn dịch và các liệu pháp điều trị nhắm trúng đích, người bệnh hoàn toàn có thể kiểm soát tốt bệnh, chủ động phòng ngừa các đợt bùng phát nguy hiểm và bảo tồn chất lượng cuộc sống lâu dài dưới sự theo dõi sát sao của bác sĩ chuyên khoa thần kinh.
Nguồn tham khảo
- OHSU Multiple Sclerosis Center (2023). Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder (NMOSD). Portland: OHSU.
- Ninds.nih.gov
FAQ – Câu hỏi thường gặp
Rối loạn phổ viêm tủy thị thần kinh có thể chữa khỏi hoàn toàn được không?
Hiện nay y học chưa có phương pháp điều trị để chữa khỏi hoàn toàn rối loạn phổ viêm tủy thị thần kinh. Tuy nhiên, việc chẩn đoán sớm và tuân thủ nghiêm ngặt phác đồ điều trị nội khoa phù hợp có thể giúp dập tắt nhanh đợt viêm cấp tính, kiểm soát triệu chứng, ngăn chặn hiệu quả các đợt tái phát và hạn chế tối đa nguy cơ tổn thương thần kinh không phục hồi.
Bệnh rối loạn phổ viêm tủy thị thần kinh khác gì so với bệnh xơ cứng rải rác?
Mặc dù cả hai bệnh đều là bệnh lý tự miễn gây tổn thương bao myelin trong hệ thần kinh trung ương và đều có thể diễn biến thành từng đợt tái phát, nhưng đây là hai thực thể bệnh lý riêng biệt. Rối loạn phổ viêm tủy thị thần kinh gắn liền với tự kháng thể phá hủy tế bào sao AQP4-IgG, tổn thương tủy sống thường kéo dài liên tục trên ba đốt sống và mỗi đợt tấn công thường để lại mức độ suy giảm chức năng nặng nề hơn rất nhiều so với bệnh xơ cứng rải rác.
Vì sao người mắc rối loạn phổ viêm tủy thị thần kinh lại bị nấc cụt và nôn ói liên tục?
Tình trạng nấc cụt kéo dài và buồn nôn liên tục xuất hiện khi phản ứng viêm tự miễn tấn công vào vùng cực sau nằm ở sàn não thất bốn thuộc thân não. Đây là trung tâm điều hòa phản xạ nôn và cử động cơ hoành của hệ thần kinh, do đó tổn thương viêm khu trú tại vị trí này sẽ gây kích thích liên tục dẫn đến các biểu hiện đặc thù kể trên.
Bệnh rối loạn phổ viêm tủy thị thần kinh có di truyền từ cha mẹ sang con cái không?
Căn bệnh này không được xếp vào nhóm bệnh di truyền trực tiếp từ cha mẹ sang con cái theo các quy luật di truyền đơn gen. Đại đa số người bệnh mắc phải mang tính chất đơn lẻ, chỉ một tỷ lệ rất nhỏ có người thân cùng huyết thống mắc bệnh. Dù vậy, yếu tố cơ địa mẫn cảm với các rối loạn tự miễn dịch nói chung có thể tồn tại mối liên hệ nhất định trong gia đình.
Liệu pháp thay huyết tương mang lại tác dụng gì trong điều trị bệnh?
Liệu pháp thay huyết tương là một phương pháp can thiệp cấp cứu quan trọng trong các đợt viêm cấp tính nặng hoặc khi người bệnh không đáp ứng tốt với corticosteroid. Phương pháp này sử dụng hệ thống lọc máu hiện đại để loại bỏ huyết tương chứa các tự kháng thể gây hại và các phức hợp miễn dịch ra khỏi cơ thể, sau đó bù lại bằng huyết tương thay thế nhằm nhanh chóng chặn đứng phản ứng viêm hủy hoại mô thần kinh.
